Basaloid follicular hamartoma associated with follicular mucinosis and inflammation

Abstract Basaloid follicular hamartoma is a benign, superficial malformation of hair follicles that can be mistaken both clinical and histopathologically for basal cell carcinoma. Basaloid follicular hamartoma has been linked to a mutation in the PTCH-1 gene, which is part of the same pathway involved in Gorlin-Goltz syndrome. Here we present a 9-year-old patient with an asymptomatic congenital lesion on the forehead, which increased in size over the years. Histopathology showed a basaloid follicular hamartoma associated with follicular mucinosis and inflammation. Gorlin-Goltz syndrome was ruled out by clinical examination.

Liquen plano, estudio retrospectivo en un hospital pediátrico / Lichen planus, retrospective study in a pediatric hospital

Introducción: El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida, que puede afectar la piel, los anexos y las mucosas. Objetivo: Describir las características epidemiológicas y clínicas y el tratamiento realizado en los pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de LP, valorados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" en los últimos 33 años. Diseño:Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico histopatológico de LP atendidos en el Hospital desde agosto de 1987 hasta febrero de 2020 y se analizaron las variables epidemiológicas, clínicas y de tratamiento. Resultados: Se incluyeron datos de 26 pacientes, 18 de los cuales eran varones (69,3%). La media de edad en el momento del diagnóstico fue de 9,6 años. Presentaron la variedad de LP clásico 24 pacienes (93%). El compromiso ungueal y de la mucosa bucal se observó en 2 pacientes (7,7%). Ninguno tuvo asociación a fármacos ni a infecciones. En cuanto al tratamiento recibido, 4 pacientes (15,4%) tuvieron pérdida del seguimiento; 13 (50%) realizaron tratamiento tópico; 6 (23%), tratamiento sistémico y 3 (11,5%), tratamiento combinado. El promedio de seguimiento fue de 6 meses y se obtuvo una respuesta favorable en el 68% de los pacientes. Conclusiones: El LP es una patología de baja frecuencia en la infancia. No se encontró asociación a medicamentos ni a enfermedades infecciosas como se describe en la población adulta. Su curso es crónico y, en los pacientes que tuvieron un adecuado seguimiento, se obtuvo una buena respuesta al tratamiento indicado.

Introduction: Lichen planus (LP) is a chronic, inflammatory disease of unknown etiology, which can affect skin, adnexal tissues and mucosa. Objective: to describe the clinical, epidemiological characteristics and the treatment received by patients with clinical and histopathological diagnosis of LP, seen at the Dermatology Service of Pediatric Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" in the last 33 years. Design: Descriptive, retrospective and cross-sectional study. Materials y methods: We reviewed the clinical history of patients with histopathological diagnosis of LP that were treated at our hospital from August 1987 to February 2020 and analysed the epidemiological, clinical and treatment variables. Results: Data of 26 patients were included in this study 18 of which are males (69.3%). The mean age of diagnosis was 9.6 years. 24 patients (93%) presented the classical type of LP. Ungual and mucosal compromise were observed in 2 patients (7.7%) and none had associations with infections or drugs. Regarding treatment, 4 patients (15.4%) did not continue follow-ups, 13 patients (50%) had topical treatment, 6 (23%) had systemic treatment and 3 patients (11.5%) received combined treatment. The average follow-up time was 6 months and 68% of patients had favorable outcome. Conclusions: LP is an uncommon pathology in children. During this study we did not find any etiologic relations with use of drugs or infectious diseases as is described in de adult population. Its course is chronic and in the patients that had a proper follow-up a good response to the indicated treatment was obtained.

Xantogranuloma juvenil solitario congénito: Caso clínico / Solitary and congenital juvenile xanthogranuloma: Case report

El xantogranulomajuvenil es una patología benigna y representa la forma más común de histiocitosis de células no Langerhans. Está caracterizado por la presencia de pápulas o nodulos firmes de coloración rosada o amarillo amarronada, que comprometen, principalmente, la piel y, de forma excepcional, otros órganos. Es una entidad autolimitada con una involución espontánea en los primeros 5 años de vida. Presentamos a una paciente de 1 mes de vida con una lesión congénita en el abdomen, cuya histopatología mostró la presencia de células gigantes multinucleadas de Touton, características de esta patología. Destacamos la presentación infrecuente de este tipo de lesión y la importancia de los múltiples diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta debido a la edad de la paciente y a sus características.

Juvenile xanthogranuloma is a bening pathology and it represents the most common form of non-Langerhans cell histiocytosis. It is characterized by the presence of papules or firm nodules of a pinkish or yellow-brownish nature, which mainly compromise the skin and, exceptionally, other organs. It is a self-limited entity having a spontaneous regression during the first five years of life. We report the case of a one-month-old patient who presented a congenital tumor in the abdomen, whose histopathology showed the presence of multinucleated giant Touton cells, which are typical of this pathology. We emphasize the rare occurrence of this type of lesion and the importance of the multiple differential diagnosis to be taken into account due to the age of the patient and the characteristics of the lesion.

Cutaneous polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa is a rare vasculitis in children characterized by necrotizing inflammation in small and medium size arteries. It is classified into systemic and cutaneous PAN according to the presence of systemic symptoms or visceral involvement. We describe the case of a 14-year-old girl with cutaneous Polyarteritis nodosa with an atypical clinical presentation.

Melanosis neurocutánea: Comunicación de un caso y revisión de la bibliografía / Neurocutaneous melanosis: Case report and literature review

La melanosis neurocutánea se caracteriza por la proliferación de melanocitos y depósitos de melanina en el sistema nervioso central asociada con nevos melanocíticos gigantes. Los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes localizados en el eje axial posterior (dorso, nuca o cabeza) o múltiples nevos melanocíticos congénitos pequeños son los que tienen mayor riesgo de presentarla. En la mayoría de los pacientes la melanosis neurocutánea es asintomática y se detecta como un hallazgo en los estudios por imágenes; sin embargo, los casos que desarrollan síntomas tienen mal pronóstico y el óbito se produce antes de los 3 años de iniciados. Se presenta una paciente con un nevo melanocítico congénito gigante y múltiples satelitosis, con compromiso asintomático del sistema nervioso central. Se destaca la importancia del seguimiento multidisciplinario de estos niños con el fn de detectar, en forma precoz, cualquier signo o síntoma neurológico que pudiesen desarrollar, como así también la presencia de melanoma.

Neurocutaneous melanosis is characterized by an increased number of melanocytes and melanin deposit in central nervous system associated with giant melanocytic congenital nevi. Patients with multiple satellite nevi or giant cutaneous melanocytic nevus in a midline location (overlying the back, neck or head) have more likelihood of having neurocutaneous melanosis. In most patients, the neurocutaneous melanosis is asymptomatic, only detectable by MRI; nevertheless, those patients with clinical manifestations have a poor prognosis, dying within 3 years of initial neurological manifestations. We present a patient with giant melanocytic congenital nevi and multiple satellite nevi associated with asymptomatic neurocutaneous melanosis. We emphazise the importance of multidisciplinary evaluation in order to detect early neurological symptoms and/or melanoma.

Tungiasis: Presentación de un caso clínico / Tungiasis: a case report

La tungiasis es una parasitosis cutánea originaria de América causada por Tunga penetrans. Se caracteriza por lesiones papulares, negruzcas, únicas o múltiples, que suelen afectar los pies, principalmente en las zonas subungueales y periungueales. El diagnóstico de tungiasis se realiza por las características clínicas de las lesiones en un paciente proveniente de zonas endémicas. El tratamiento de elección es la extracción quirúrgica de la pulga y la aplicación de antibióticos tópicos. Presentamos un caso de tungiasis en una paciente de 10 años de edad con múltiples lesiones en ambos pies, que fue tratada satisfactoriamente con ivermectina y extracción quirúrgica.

Tungiasis, is a cutaneous parasitosis, native of America caused by Tunga penetrans. Infestations usually presents with black papular lesions, either single or multiple, most of them localized on the feet, mainly in the subungual and periungual areas. Diagnosis of tungiasis is based on the characteristic aspect of the lesions in a patient coming from an endemic area. Surgical removal of the fea and application of a topical antibiotic is the standard treatment. We describe a case of a 10-years-old girl, with multiple lesions localized on feet, who was succesfully treated with ivermectin and surgical removal of lesions.

Lupus eritematoso neonatal: reporte de cuatro casos / Neonatal lupus erythematosus: a report of four cases

El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad poco frecuente, caracterizada clínica mente por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide y/o bloqueo cardíaco congénito. Generalmente, cuando los pacientes presentan manifestaciones cutáneas, no tienen anormalidades cardiológicas y viceversa, aunque en un 10 por ciento de los casos ambas manifestaciones pueden coexistir. Puede acompañarse también de alteraciones hematológicas, hepáticas y neurológicas. Es causado por el pasaje trasplacentario de anticuerpos maternos anti Ro (95 por ciento), anti La y menos frecuentemente anti U1RNP. Presentamos cuatro pacientes con hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos compatibles con lupus eritematoso neonatal, su tratamiento y evolución.

Neonatal lupus erythematosus is a very rare disease, clinically characterized by skin lesions that resemble those of subacute or discoid lupus erythematosus and/or congenital heart block. Generally, when patients have skin manifestations, they have no cardiac defects and vice-versa; however, in 10 percent of cases these manifestations may coexist. Other findings may include hematologic, hepatic and neurological abnormalities. This condition is caused by the transplacental passage of maternal autoantibodies against Ro (95 percent), La and, less frequently, U1-ribonucleoprotein (U1-RNP). The present case report describes four patients with clinical, histopathological and immunological findings compatible with neonatal lupus erythematosus, their treatment and progress.

Farmacodermias en la infancia / Childhood cutaneous drug reactions

Las reacciones cutáneas a drogas son frecuentes en la infancia y tienen un alto impacto en la salud de los niños. Desde el punto de vista de sus manifestaciones clínicas, pueden presentarse en forma muy disímil: desde un exantema transitorio sin repercusión sistémica hasta cuadros de necrosis epidérmicas diseminadas con compromiso sistémico, potencialmente fatales. La rápida detección y la instauración del tratamiento adecuado, al igual que la identificación y suspensión del agente causal, son esenciales para prevenir la progresión de la reacción, así como también evitar futuras exposiciones y asegurar el uso adecuado de los fármacos. El objetivo de este artículo es el reconocimiento de las diversas reacciones cutáneas adversas a fármacos, así como el manejo y pronóstico de las mismas.

Xantogranuloma juvenil: experiencia en un hospital pediátrico / Juvenile xanthogranuloma: experience in a children´hospital

Introducción: El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis de células no Langerhans, de curso benigno y autolimitado, que afecta principalmente a lactantes y niños. Los pacientes pueden presentar compromiso extracutáneo, y las localizaciones más frecuentes son ojos, hígado, pulmón y SNC. Objetivos. 1) Conocer las características clínicas de los pacientes con XGJ evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P Garrahan”. 2) Describir las enfermedades asociadas y las posibles complicaciones. 3) Conocer la evolución de los pacientes. Materiales y métodos. Se realizó un trabajo retrospectivo, observacional y longitudinal, en el que se estudiaron todos los pacientes con diagnóstico clínico e histopatologíco de XGJ desde agosto de 1988 hasta diciembre de 2006. Resultados. Presentaron diagnóstico clínico de XGJ 86 pacientes, se obtuvo la confirmación histológica en 45 de ellos y se excluyó a los 41 pacientes restantes. En el 67% la enfermedad comenzó dentro del primer año de vida. En el 44% las lesiones eran únicas y en el 56% múltiples. La localización más frecuente fue el tronco 41 %, seguido por la extremidad cefálica 33% y miembros 26 %. El compromiso extracutáneo se presentó clínicamente en 4 pacientes (9%): hipema y glaucoma en 3, y compromiso multisistémico en 1. Conclusión: El XGJ es una enfermedad de curso benigno y autorresolutivo, limitada en la mayoría de los casos a la piel, y no requiere tratamiento alguno. Sim embargo debe realizarse un seguimiento clínico multidisciplinario de los pacientes, con el fin de identificar compromiso extracutáneo y sus posibles complicaciones.

Síndrome de DRESS: experiencia en un hospital pediátrico / DRESS syndrome: experience in a pediatric hospital

El síndrome de DRESS es una reacción grave de hipersensibilidad a drogas caracterizada por exantema, fiebre adenopatías, afectación de órganos internos y alteraciones hematológicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas y alteraciones de laboratorio de los pacientes con diagnóstico de síndrome de DRESS, evaluados en nuestro Servicio desde enero de 2004 hasta agosto de 2009. 2. Detallar los fármacos responsables del mismo. 3. Describir la evolución de estos pacientes así como también los tratamientos instaurados. Resultados: Se seleccionaron 14 pacientes. El 71% presentó fiebre como primer signo clínico, el exantema se encontró en el 100%, el edema de cara en el 57% y el 71% desarrolló hepatitis durante la internación. La eosinofilia fue hallada en el 79% de los pacientes y un 43% presentó linfocitos atípicos. Los anticonvulsivantes fueron los fármacos responsables más frecuentes. Todos los pacientes recibieron antihistamínicos. El 71% recibió, además, corticoides sistémicos, mientras que la gammaglobulina fue indicada en el 21% de los pacientes en forma concomitante con los corticoides. Conclusiones: Observamos que el rash, la fiebre y el edema de cara constituyen signos clínicos primarios en esta patología, por lo cual ente un paciente con estas características sumado al antecedente de ingesta de un fármaco sospechoso se deberá buscar compromiso de órganos internos para descartar síndrome de DRESS.

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002

Biografía del Prof. Dr. Dagoberto O. Pierini: su influencia en la Dermatología Pediátrica argentina / Prof. D. Pierini's biography: his influence in Argentine Pediatric Dermatology

El Prof. Dr. Dagoberto O. Pierini propulsó la dermatología pediátrica en la cual se destacó y la proyectó en el extranjero. Graduado en la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires en 1942, culminó su actuación hospitalaria en 1961 con el cargo de Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría "Dr. Pedro de Elizalde". Profesor adjunto de la Segunda Cátedra de Dermatología de la Universidad de Buenos Aires desde 1965. Dictó en forma continua cursos libres para estudiantes y graduados. Realizó así una auténtica docencia. El objetivo de este trabajo es el de conocer en detalle su vida profesional y recalcar la importancia de su figura en el desarrollo de la Dermatología Pediátrica en nuestro país y su participación en la salud infantil

Cutis laxa congénita: descripción de cuatro casos infantiles / Cutis laxa congenita: presentation of four pediatric cases

Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable

Condrodisplasia punctata (Happle) / Chondrodysplasia punctata (Happle)

Se presentan 2 pacientes con condrodisplasia punctata atendidos en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan entre los años 1990 y 1997. Ambas pacientes eran de sexo femenino con edades de 3 y de 30 días, respectivamente, en el momento de la consulta. Los dos casos presentaron lesiones cutáneas y óseas características del síndrome, con asimetría de miembros inferiores desde el nacimiento, confirmándose posteriormente mediante el estudio radiológico de huesos largos la presencia de displasia punteada de los mismos. Asimismo una de las dos pacientes presentaba polidactilia de mano izquierda, sindactilia de 2º, 3º y 4º dedos de pie derecho, microoftalmos con catarata de ojo izquierdo y alopecia. La condrodisplasia punctata tipo II es heredada en forma ligada al X, letal para los varones. Los cambios cutáneos ictiosiformes siguiendo las líneas de Blaschko son la característica más importante y permite diferenciar el tipo II de la CD de los demás grupos. Es importante remarcar que en ambos casos las manifestaciones cutáneas fueron fundamentales para el diagnóstico de esta enfermedad